혈소판,혈우병,혈액응고인자 부족해 생기는 병 정보

 

 

 

 

피는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 세포 성분과 혈장이라 부르는 액체 성분으로 구분됩니다. 피가 붉은 이유는 혈액의 40% 정도를 차지하는 적혈구 등 세포 성분 때문입니다.

 

오늘은 혈액 질환 종류 중 혈소판, 혈우병, 혈액 응고 인자가 부족해 생기는 병 정보입니다.

 

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1. 적혈구, 백혈구, 혈소판 하는 일

 

 

▶적혈구

 

적혈구는 산소를 운반하는 기능을 합니다. 적혈구 안에 있는 헤모글로빈은 폐에서 산소와 결합해 온몸을 돌면서 조직에 산소를 전해준 뒤 다시 심장을 거쳐 폐로 들어갑니다. 이 때문에 산소를 머금은 동맥 피는 밝은 선홍색인 데 비해 산소를 빼앗긴 정맥 피는 검붉은 색을 띱니다.

 

 

▶백혈구

 

무색의 백혈구 세포는 외부의 침략군으로부터 인체를 지켜내는 방위군입니다. 즉 세균, 바이러스, 기생충 등이 체내로 침투하면 백혈구는 항체를 생성해서 침입한 세균 등을 무력화시킵니다.

 

 

 

▶혈소판

 

혈소판은 혈관의 상처를 치료하는 접착제와 같습니다. 혈관이 찢어져 피가 새어 나오면 그 부위에 달라붙어 혈액 응고인자를 분비시킴으로써 지혈 작용을 합니다.

 

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2. 혈소판의 문제로 생기는 병

 

혈소판 수가 증가하거나 감소할 때 문제가 생기는데, 혈소판 수가 감소하는 병 중 대표적인 게 '특발성 혈소판 감소성 자반증'입니다.

 

혈소판은 정상적으로 생산되지만 자가 면역 작용으로 혈소판이 대부분 비장에서 파괴되는 병으로, 출혈 등의 증상이 나타납니다. 발병 빈도는 백혈병과 비슷하거나 약간 적습니다. 류머티즘성 관절염이나 루푸스 등 자가 면역질환이 있는 사람에게 동반되는 경우가 많습니다.

 

 

혈소판 수가 증가하는 병 중 대표적인 것은 '특발성 혈소판 증다증'입니다. 혈소판이 증가하면 혈전이 쉽게 생기므로 심근경색이나 뇌경색 등 순환기질환을 유발합니다. 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다. 이 병은 100만 명에 1~3명 꼴로 발병할 정도로 매우 희귀합니다.

 

 

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3. 혈우병, 혈액응고인자가 부족해 생기는 병

 

적혈구, 백혈구, 혈소판 등 혈액 내 세 가지 세포가 아닌 혈액 내 다른 성분에 문제가 생길 수도 있는데, 이 중 대표적인 게 혈우병입니다. 이는 혈장 내에 존재하는 혈액 응고인자가 부족해 피가 멎지 않는 유전병으로, 해당 유전자가 엑스 염색체에 존재하므로 남성에게만 나타납니다.

 

여성이 이 유전자를 갖고 있다면 후대로 유전돼 아들의 2분의 1이 혈우병에 걸립니다. 그러나 전체 혈우병 환자의 3분의 1 정도는 부모로부터 유전인자를 물려받지 않았는데도 후천적으로 유전자 변이가 일어나 사람들입니다. 후천적인 유전자 변이의 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다.

 

 

 

혈우병 환자는 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고, 피가 나기 시작하면 멈추지 않고, 인체 내부의 출혈로 갑작스러운 통증이 생기며, 혈뇨를 보는 등의 특징적 증상이 나타납니다.

 

따라서 환자는 상처를 입어 피를 흘리지 않도록 각별히 주의해야 하며 과격한 운동도 삼가야 합니다. 또 병이 심할 경우 지속적으로 혈액 응고인자를 외부에서 공급해줘야 합니다. 유전성이므로 가족 중 환자가 있는 경우엔 임신 전에 반드시 의사와 상담을 해야 합니다.

 

 

 

▶혈우병과 유사한 병

 

혈우병과 유사한 병으로 크리스마스병과 폰 빌레브란트명이 있습니다.

 

크리스마스병은 결핍되는 혈액 응고인자의 유형만 혈우병과 조금 다를 뿐 나머지는 혈우병과 거의 동일하므로, 때로는 혈우병과 크리스마스병을 구분하지 않고 혈우병이라 부르기도 합니다.

 

폰 빌레브란트병도 쉽게 멍들고, 지혈이 잘 안 되며, 코피가 자주 나는 등의 증상이 나타나지만 대체로 증상이 경미하며, 치료를 하면 쉽게 호전된다는 점이 다릅니다. 우성 유전질환으로 부모 중 한 사람에게만 유전인자가 있어도 발병합니다.

 

 

 

 

 

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